Flera Pilomatricoma huvudfunktioner

Det finns inga avgörande data om förekomsten av multipel pilomatricom. Det finns stora luckor i data om pilomatricoma i dess typiska form eftersom det ofta förväxlas med andra sjukdomar..

Därför är det som är känt att multipel pilomatricom representerar mellan 2 och 3,5% av de totala fallen av pilomatricom. De förekommer främst när det finns en familjehistoria av denna typ av skada..

Vad är multipel pilomatricom

Först måste vi definiera pilomatricom som sådan. Detta är en godartad tumör. som föds i hårsäcksmatrisen, vars orsak är okänd. Den presenterar främst under barndomen. Det uppskattas att det motsvarar 10% av de hudtumörer som förekommer hos barn..

Dessa typer av tumörer finns i den djupa dermis och sprids ofta genom fettlagret. När det finns flera tumörer av denna typ hänvisas till multipel pilomatricom. Dessa fall är vanligtvis förknippade med ärftlighet eller samtidigt sjukdom..

Hittills har endast 40 fall av arvsrelaterat multipel pilomatricom och 30 fall i samband med Steirnets sjukdom eller myonotisk dystrofi rapporterats. I själva verket, för vissa författare är multipel pilomatricom endast ett symptom på sådan myotonisk dystrofi. 

Fall av andra associerade sjukdomar såsom Gardners syndrom, Rubinstein-Taybi-syndrom, medullär sköldkörtelcancer, trisomi, milda koagulationsstörningar och fel i bunt i buntar har också hittats. Det finns fortfarande patienter utan tillhörande avvikelser..

Upptäck dessutom: Myocardial Infarction

karaktär

Pilomatricom presenterar som en hård klump, vanligtvis samma färg som huden. Det kan visas i alla åldrar, men 60% av fallen förekommer under det första decenniet av livet. De är också något mer frekventa under det sjätte och sjunde decenniet av livet. Lite dominerande hos kvinnor.

I mer än hälften av fallen förekommer dessa knölar på huvud och nacke., de kan emellertid visas på någon del av kroppen som har hårsäckar. Dessutom har den en blåaktig-rödaktig färg. Att känna det känns den steniga inre och den bubbelformade ytan.

Multipel pilomatricom kan visas före eller efter myotonisk dystrofi eller Steirnets sjukdom. Detta är en genetiskt överförd muskeldystrofi som kännetecknas av den gradvisa försämringen av de frivilliga musklerna. Det manifesterar sig mer allvarligt och snabbare med varje efterföljande generation..

Vid multipel pilomatricom finns det flera lesioner som ibland konvergerar och bildar en typ av plack. Nodultillväxten är långsam och asymptomatisk. Det är vanligtvis samma patient som märker din närvaro när du palperar.

Orsaker och diagnos

Multipel pilomatricom tros vara implicerat i ett proteinkomplex som kallas kateniner. Dessa är ansvariga för att förena cytoskelettets aktin med kadherinerna. Allt tyder på att den slutliga orsaken till detta problem är beta-kateninmutationen, som hittades i 75% av pilomatricom..

Kliniken för denna sjukdom kännetecknas av myotoni, vilket är svårigheten att slappna av musklerna. Dessutom finns muskelsvaghet och atrofi, liksom opacitet i linsen, måttlig mental retardering, tidig frontal alopeci, testikelatrofi, hjärtblock och förändringar i elektromyogrammet..

Diagnosen är grundläggande klinisk. Kompletterande studier utförs ibland för att bekräfta en sådan diagnos som ultraljudsskanning. Förhör, blodantal, urin- och avföringstest bekräftar eller utesluter förekomsten av associerade syndrom.

Läs också: 5 sätt att förhindra håravfall

Andra data av intresse om multipel pilomatricom

Ibland utseendet på nodulerna är tunt, atrofiskt och skrynkligt eller som en pseudobubbla. Detta förekommer bara i 2% av fallen, ofta hos unga kvinnor med extremskador..

Endast väldigt exceptionellt stora tumörer har ett skorpat utseende, liknande ett magsår. Endast 11 sådana fall är kända för att existera. I dessa fall talas det om perforering av tumörer.

Tumörer av en enda och multipel pilomatricom är identiska. Det finns dock fyra fall där flera tumörer har makulär atrofi eller anetodermi. Vid bekräftelse av tumörens närvaro bör långvarig behandling upprätthållas..