Systemisk lupus erythematosus

Systemisk lupus erythematosus (SLE) är en reumatologisk sjukdom (en sjukdom som påverkar hud och bindväv), Ansåg paradigmet av autoimmuna sjukdomar.

Eftersom det är en autoimmun sjukdom är dess viktigaste kännetecken närvaron av antikroppar.Det vill säga antikroppar tillverkade av individens eget immunsystem som "attackerar" cellerna i sin egen kropp..

När det gäller lupus är slutresultatet av handlingen av dessa autoantikroppar uppkomsten av lesioner i många organ och vävnader. Det är därför det betraktas som en "systemisk sjukdom"eller “Inte organspecifikt”.

Det är en kronisk sjukdom som uppstår med perioder med remission och överdrivning av symtom..

prevalens

Systemisk lupus erythematosus drabbar mest kvinnor (10: 1) och svarta människor(3: 1). Fortfarande är risken högre i den omedelbara familjen av sjuka människor än i resten av befolkningen..

till i 65% av fallen förekommer sjukdomen mellan 20 och 40 år.

etiologi

Den exakta orsaken till sjukdomen är okänd, även om det verkar obestridligt att etiologin är multifaktoriell..

En serie av genetiska, hormonella och miljömässiga faktorer skulle agera på ett genetiskt disponerat immunsystem, vilket i slutändan skulle ge upphov till de typiska kliniska manifestationerna av sjukdomen..

Genetiskt fördrivet immunsystem: vad betyder detta?

En persons immunsystem utlöser inte ett anomalt svar eftersom han helt enkelt vill, men för att det måste finnas en vilja att göra det..

Denna predisposition beror på förekomsten av känslighetsgener (gener som är indirekt relaterade till sjukdomen, vilket gör det mer sannolikt att drabbas av sjukdomen) och frånvaron av en serie skyddande gener..

Summan av dessa två faktorer resulterar i modifiering av immunsvaret mot externa och interna faktorer. När detta svar är för långt eller för långt uppstår autoimmunitet.

Konditionsfaktorer

Genetiska faktorer

Systemisk lupus erythematosus har en viktig koppling till HLA - DR3 och HLA - DR2 och vissa gener som kodar komplementsystemkomponenter.(förhållande till C2- och C4-underskott).

HLA (humana leukocytantigener) är molekyler som finns i varje cell i en persons kropp, vilket gör att immunsystemet kan skilja mellan vad som är korrekt (inte att attackera) och vad som är främmande (att attackera)..

Komplementsystemet bildas av en serie molekyler vars mål är att eliminera alla element som inte erkänns som lämpliga..

Hormonella faktorer

den högre prevalens av systemisk lupus erythematosus hos kvinnor i fertil ålder än hos män ledde till att föreslå att det finns en relation mellan könshormoner och sjukdomen.

Därför verkar hormonerna själva (östrogener, progesteron, prolaktin, testosteron ...) och exogen (substitution eller preventivbehandling) spela en viktig roll i sjukdomen, även om det fortfarande inte finns någon enighet om betydelsen av deras inflytande..

Miljöfaktorer

Vissa miljöfaktorer verkar utlösa eller förstärka systemisk lupus erythematosus..

• Ultraviolett strålning, relaterad till ramens egen ljuskänslighet (överdrivet svar på solljus) och utseendet på nya skott efter långvarig exponering för solen.
• Infektioner med vissa virus, till exempel Epstein - Barr-virus eller retrovirus.
• Läkemedelsinducerad, där den kliniska bilden kan bero på verkan av vissa läkemedel på immunsystemet, såsom prokainamid (antiarytmisk) eller hydralazin (antihistamin).

patogenes

Slutresultatet är bildandet av immunkomplex och deras avsättning i olika vävnader.. Immunkomplex till antigen-antikroppsbindningsresultat.

Denna avsättning är en av de viktigaste mekanismerna genom vilka vävnadsskada uppstår., tillsammans med inflammations- och apoptosprocesser (celldöd) som är resultatet av anomalt immunsvar.

klinik

• Allmänna symtom(95%): trötthet, dålig aptit, viktminskning, allmän sjukdom. Ledsmärta är nästan konstant.
• Muskuloskeletala manifestationer (95%): grundläggande muskel- och ledvärk. Dessa är de vanligaste symtomen..
• Hudskador (80% av fallen): Mer än hälften av lupuspatienter har ljuskänslighet. Hudskadan kan presentera sig på tre sätt:

1. Akut lupus i huden (50%): En av de mest karakteristiska skadorna på sjukdomen förekommer, en fjärilsformad ansiktsrytem (rodnad i ansiktshuden). Det lämnar inga ärr och dess utveckling är relaterad till solen och med de nya skotten. Vid tillfällen kan åtföljas av ett rödaktigt utslag som påverkar andra regioner (nacke, axlar, armar ...).
2. Subakut kutan lupus (10%): lesioner med symmetriska blåsor på nacken och axlarna visas när de utsätts för solen. Det lämnar inte ett ärr, även om det kan finnas regioner där hudpigmentering förändras..
3. Kronisk kutan lupus (30%).

• Hematologiska förändringar (80%): den vanligaste är uppkomsten av kronisk anemi.
• Neurologiska manifestationer: såsom huvudvärk, depression, ångest, kramper ...
• Påverkar lunga och pleura:hos hälften av patienterna. Det vanligaste är pleurit och den mest allvarliga är massiv alveolär blödning (lyckligtvis är den senare mycket sällsynt).
• Hjärt manifestationer: den vanligaste är perikardit..
• Lupus nefrit. Påverkar hälften av patienterna och är ett tecken på dålig prognos.

Många andra manifestationer kan förekomma på grund av det drabbade organet, såsom missfall, keratokonjunktivit ...

Nästan hälften av patienterna har skador på munslemhinnan och näspassagerna i form av canksår. Ledsmärta är nästan konstant.

Lupusdiagnos

Den mest karakteristiska förändringen av lupus är utseendet på ANA-autoantikroppar. (auto-nukleära antikroppar) närvarande i 80 till 90% av patienterna.

• ANA är inte specifikt för lupus eftersom det också förekommer i andra autoimmuna sjukdomar..
• ANA kanske inte är närvarande även om patienten har lupus. Negativa ANA-patienter (10 - 20%) har högre klinisk status och kan ge Raynauds fenomen..
• Inom ANA är de mest specifika för lupus den så kallade Anti DNA DS..