Know Behçets syndrom

Behçets syndrom eller Behçets sjukdom (BD) är en systemisk vaskulit (inflammation i blodkärlen) (eftersom det involverar inre organ) av okänd orsak, kännetecknad av återkommande orala och könsår (trast) och involvering av ögon, leder. , hud, blodkärl och nervsystem.

Läs också: Ta hand om din hud genom mat

Behçets syndrom symtom

1. Oralsår (trast): Dessa skador är nästan alltid närvarande. Thrush är det första symptom i mer än två tredjedelar av patienterna. De flesta barn utvecklar flera små likgiltiga trast från den vanligaste tillfälliga trasten.

Stora kanksår är sällsynta men kan förekomma och är mycket svåra att övervinna..

2. Könsår: Hos pojkar finns sår främst i pungen och mindre ofta i penis. Hos vuxna manliga patienter får det nästan alltid ett ärr. Den yttre könszonen påverkas främst hos flickor..

Dessa sår ser ut som trost i munnen. Barn före puberteten har vanligtvis färre könsår. Pojkar kan ha orkit (inflammation i testiklarna).

3. Hudinvolvering: Det finns olika hudskador. Akne-liknande skador uppträder endast efter puberteten. Erythema nodosum är vanligtvis röd, smärtsam, med nodulära lesioner vanligtvis belägna på nedre benen..

Dessa skador är vanligare hos barn före puberteten.

Reaktionen från "patergia" är en hudreaktion på en nålstick, som förekommer hos patienter med Behçets syndrom. detta kan på något sätt användas som ett sjukdomsbekräftelsestest.

Efter bittet med en steril nål i armen 24 till 48 timmar senare uppträder pustler eller blåsor.

Fler symtom

4. Ögon involvering: detta är en av allvarligare manifestationer av sjukdomen. Frekvensen är ungefär 50% av de totala fallen, men det går upp till 70% hos pojkar (flickor drabbas mindre).

Sjukdomen är bilateralt hos de flesta patienter. Ögonen påverkas vanligtvis under de första få 3 år efter sjukdomens början.

Utvecklingen av ögoninvolvering är kronisk, med tillfälliga anfall. Efter varje kris kan vissa skador kvarstå., kan orsaka gradvis synförlust.

5. Gemensamt engagemang: det är gemensamt engagemang i 30-50% av fall av barn med Behçets sjukdom. den knän, armbågar, handleder och vrister kan påverkas.

Det kan vara monoartikulär (enkelled) involvering, eller oligoartikulär (mindre än fyra leder) involvering. Ledsinflammation varar inte mer än några veckor och lämnar inga följder.

Det är mycket sällsynt att Behçets sjukdomartrit orsakar ledskador.

6. Neurologiskt engagemang: Trots mycket sällsynt kan neurologiskt engagemang förekomma hos vissa barn. Krampanfall, ökat kranialtryck i samband med migrän och hjärnsymtom är karakteristiska symtom..

De mest allvarliga formerna upptäcktes hos män. Vissa patienter kan utveckla psykiatriska problem..

7. Involvering av stora blodkärl kan uppstå i 12 till 30% av fallen av juvenil Behçets sjukdom.. Det kan indikera en sämre prognos. Det händer ofta benvenins engagemang, vilket orsakar svullnad och smärta i kalven.

8. Gastrointestinal involvering: Det händer ofta hos patienter från Fjärran Östern. Intestinalundersökningar som endoskopi och röntgenbilder kan avslöja sår.

Behçets syndromdiagnos

Diagnosen är speciellt klinisk. Det kan ta ett tag att 1 till 5 år innan barnet uppfyller alla internationella kriterier för att fastställa diagnosen Behçets syndrom.

Det finns inga specifika tester för Behçets syndrom; ungefär hälften av barnen har en HLA B5-markör, som är kopplad till de svårare formerna av sjukdomen..

Som redan nämnts, hudtäthetsprovning är positiv i cirka 60 till 70% av fallen. För att diagnostisera fall av vaskulärt och nervsystemet involvering specifika radiologiska undersökningar.

Behçets sjukdom är en sjukdom som kan drabba många organ, ögon-, hud- och nervsystemets specialister bör vara involverade i behandlingen av patienter.

Behçets syndrombehandling

Orsaken till Behçets syndrom är okänd., Därför finns det ingen specifik behandling. Det finns många möjliga behandlingar beroende på det drabbade organet..

I det yttersta finns patienter som inte behöver global behandling; å andra sidan är de som kan behöva kombinerade behandlingar eftersom de involverar olika organ och system, särskilt det vaskulära, okulära eller nervsystemet..

Upptäck: nervsystemet: 6 tips för att stärka det

Nästan all tillgänglig information om behandling av denna sjukdom kommer från studier med vuxna. De viktigaste läkemedlen är:

a) Colchicine: har använts i nästan alla manifestationer av Behçets sjukdom, men en ny studie har visat mest effektiv vid behandling av ledinflammation och "erythema nodosum".

b) Kortikosteroider: De är mycket effektiva för att kontrollera inflammation. Steroider ges huvudsakligen till barn med ögon-, kärl- och nervsystemet, vanligtvis vid höga orala doser (1-2 mg / kg / dag)..

Vid behov kan de också ges i större intravenösa doser eller ”pulser”. (30 mg / kg / dag under 3 dagar), för att uppnå ett omedelbart svar.

Aktuella steroider används för att behandla oralsår, och ögonsjukdomar används för ögondroppar..

Fler behandlingar

c) Immunsuppressiva: Denna grupp läkemedel används till barn med svåra former av sjukdomen, särskilt när det finns ögon- och större organinvolvering. Inkludera azatioprin, cyklosporin A och cyklofosfamid.

d) Antiaggreganter och antikoagulantia: används vid fall av kärlsystemet. Hos de flesta patienter är aspirin tillräckligt för detta ändamål..

e) Lokala behandlingar för mun- och könssår.

f) Anti-TNF: er denna nya typ av medicinering är utvärderas vid utvalda centra.

g) I vissa medicinska centra används talidomid för behandling svåra orala magsår.

Både behandling och uppföljning av patienter med BD kräver lagarbete. Förutom en pediatrisk reumatolog, en ögonläkare och en hematolog bör också ingå i teamet.

Patientens familj och han själv ska alltid ha kontakt med läkaren och tillhörande centrum..